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베체트병이란? 증상은?

구강 궤양, 음부 궤양, 안구 증상 외에도 피부, 혈관, 위장관, 중추신경계, 심장 및 폐 등 여러 장기를 침범할 수 있는 만성 염증성 질환을 베체트병이라고 합니다.

 

병명부터 무척이나 생소한 베체트병은, 1930년대에 이 병을 체계적으로 정리해 발표한 터키의 피부과 의사 훌루시 베체트의 이름을 따서 붙였습니다. 국내에는 인구 10만명당 약 26명의 베체트병 환자가 있는 것으로 추정됩니다.

베체트병은 혈관에 염증이 생기는 혈관염의 일종으로, 혈관이 지나는 장기는 어디든 염증이 침범할 수 있어 매우 다양한 증상을 보입니다. 환자의 80% 이상에서 발현되는 구강 궤양은 가장 중요하고 흔한 증상입니다. 혀를 포함한 입 안의 어떤 곳에서도 발생할 수 있으며, 대개는 1~2주 내에 호전되지만, 시간이 지나면 다시 궤양이 재발하곤 합니다. 1년에 3번 이상 구강 궤양이 재발한다면 한번쯤 베체트병을 의심해 볼 수 있습니다.

 

베체트병의 원인은 아직 정확하게 밝혀진 바 없지만 베체트병환자 대부분이 인간백혈구항원 중 HLA-B51 유전자를 가진 것으로 밝혀졌습니다. 하지만 HLA-B51유전자 갖고 있는다고 해서 모두 베체트병이 발생하는 것은 아니라고 합니다. 현재 학계에서는 여러 연구를 통해 ▲중금속중독설 ▲바이러스감염설 ▲박테리아감염설 ▲자가면역기전설 ▲유전적 측면 등 다양한 원인들이 복합적으로 작용해 베체트병이 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

 

베체트병 증상

증상은 여러 기관의 궤양과 피부 및 안구에 대한 증상, 관절염, 기타 장기의 침범 등과 같이 다양하게 나타납니다.

 

1) 구강 궤양

대부분의 환자에서 가장 먼저 나타나는 증상입니다. 한 개 또는 여러 개가 생길 수 있는데 처음에는 약간 솟아오른 발적(redness)으로 시작해서 점차 궤양으로 발전하게 됩니다. 구강 점막, 혀, 잇몸 및 입술 등 어느 부위에나 반복적으로 생기고, 통증이 심한 편이며 대부분 흉터를 남기지 않고 치유됩니다. 통증으로 음식 섭취에 지장을 초래하여 심한 경우 전신의 쇠약감이 동반될 수 있습니다.

2) 음부 궤양

구강 궤양과 유사하며 재발하는 경향이 있지만 그 빈도는 구강 궤양보다 훨씬 적습니다. 환자의 70% 정도에서 발생하고, 주로 구강 궤양이 발생한 후에 생깁니다. 구강 궤양보다 크고 깊으며 오래 지속되고 종종 흉터를 남기면서 치유됩니다. 여자는 외음부에, 남자는 음낭에 가장 흔히 발생합니다.

3)피부 증상

여자에서는 결절성 홍반, 남자에서는 가성모낭염(모발에 대한 일종의 이물 반응, 위치상 모낭염일 뿐 1차적인 감염증은 아님)과 구진농포성(고름을 가지고 있는 발진) 증상 또는 여드름 모양의 결절이 흔히 나타납니다. 피부 증상은 주로 하지의 앞쪽에 나타나지만, 얼굴, 목, 상지 및 둔부에도 생길 수 있습니다. 수 주에 걸쳐 증상이 경과되는데, 처음에는 병적인 변화가 나타난 부위에 거무스름한 색소가 침착되었다가 흉터를 남기지 않고 소실된다. 질병의 활동도에 따라 재발하게 됩니다.

4) 페설지 반응

페설지 반응(Pathergy reaction)이란 피부자극에 대한 비특이적인 과민반응으로, 피부뿐 아니라 다른 부위에서도 볼 수 있습니다. 일회용 주사바늘을 이용하여 쉽게 검사해볼 수 있으며, 24~48시간 후 구진이나 농포가 생기면 페설지 반응 양성이라고 말합니다. 백내장 수술 후 포도막염(uveitis)이 악화되거나 장 수술 후 수술 부위의 궤양이 합병증으로 나타나는 것도 페설지 반응의 일종입니다.

5) 안구 증상

우리나라의 베체트병 환자의 경우 외국에 비해 안구가 침범되는 빈도가 적어 20~30%에서 안구 증상이 나타납니다. 병적인 증상은 포도막과 망막에 발생하며, 적극적인 치료를 하지 않을 경우 시력에 장애를 주는 합병증이 생기거나 실명할 수 있습니다.

6) 관절염

무릎, 발목, 손 관절에서 잘 발생하며, 대부분 일시적이고, 변형이나 골 파괴는 잘 일어나지 않는 편입니다.

7) 기타 장기의 침범

우리나라와 일본의 베체트병 환자에서는 위장관의 궤양이 비교적 흔하게 발생하며, 복통, 설사, 혈변 등의 증상으로 나타납니다. 또한 각종 혈관염, 중추신경계 질환도 나타나는데, 일부에서는 중추신경계 침범이 베체트병의 다른 증상보다 먼저 나타날 수 있다. 그 밖에 폐, 신장의 침범도 발생할 수 있습니다.

<출처:서울대병원 홈페이지>

 

베체트병에 좋은 음식

베체트병에서 가장 흔한 증상은 입안의 궤양인데, 입안에 궤양이 반복적으로 발생하는 질환인 아프타성 구내염은 비타민 B12나 엽산과 같은 비타민 성분이 부족하면 더 많이 발생하게 된다는 보고가 있습니다. 또한 자극적인 음식이 구강 궤양에 좋지 않다는 보고도 있습니다. 아프타성 구내염의 결과를 원용한다면, 한 쪽으로 치우치지 않는 균형 잡힌 식사가 중요한 것으로 보이며, 비타민 섭취가 베체트병에서도 도움이 될 수 있을 것으로 보입니다.

 

베체트병 치료

현재까지 베체트병의 원인이 명확히 밝혀지지 않았으므로, 개개인의 증상을 조절하여 삶의 질을 높이고, 눈이나 중추신경계, 혈관 등에 돌이킬 수 없는 손상이 발생하지 않도록 하는 것을 치료의 목표로 합니다. 치료 과정에서 약물을 복합적으로 사용하는 경우가 흔한데, 이는 치료 효과를 극대화하고 부작용을 최소화하기 위함이다. 증상에 따라 다음과 같은 치료를 시행할 수 있습니다.

 

베체트병 치료는 장기간 약물치료가 이뤄집니다. 문제는 아직까지 만족할 만한 베체트병의 단일 치료제가 개발되지 않은 상태이기 때문에 부작용을 줄이면서 환자의 염증반응을 억제하는 약물복합투여 방식이 이뤄집니다.

 

베체트병에는 일반적으로 콜히친(cholchicine)이라는 약제가 사용됩니다. 콜히친은 염증세포의 활동을 억제하는 약입니다. 하지만 베체트병 증상이 심한 경우 탈리도마이드, 저용량의 메토트렉세이트, 프레드니손 등의 고용량 스테로이드 혹은 인터페론알파, 사이클로스포린 등의 면역조절제나 TNF억제제 같은 생물학적 항류마티스약물을 사용하기도 합니다.


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